進行性線維化を伴う間質性肺疾患

代表は特発性肺線維症（IPF）
膠原病やサルコイドーシスに伴う間質性肺疾患、過敏性肺炎の2〜3割も該当。放置すると予後不良で治療薬（ニンテダニブ）があるため診断が重要。

症状　労作性の息切れ、乾性咳嗽
身体所見　下肺部の捻髪音、ばち指
検査所見　下肺野優位の網状陰影、すりガラス陰影
血液所見　KL-6、SP-D上昇